502、开口别针与蚕豆-《当医生遇上不正经系统》


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    患儿精神状态很差,全身皮肤巩膜黄染,口唇及眼睑黏膜苍白,尿液呈酱油色!典型的蚕豆病症状,医院里几乎每年都会遇到。

    “时间不等人,您孩子的病很严重,我先安排他进重症监护室,然后做个血常规。”陈俊说道,于是就打电话联系住院部。

    孩子妈妈急了:“咋就很严重了?还要进重症监护室?”

    陈俊就解释:“您孩子考虑是蚕豆病。他昨天是不是吃过蚕豆,还吃了不少?”

    “啊!是的,他吃了大概半碗炒蚕豆,呃,其实我和他外公都有蚕豆病,但是我儿子以前曾少量吃过一些蚕豆,并没有出现任何不适症状,所以我们就以为孩子没有遗传蚕豆病。昨天他要吃,我就没有管他!”孩子妈妈说道,然后一脸后悔的神色。太大意了!若是不知道有这个病,也就罢了,明明知道,却犯了这样的错误……关键是,之前居然都没有想到这茬来。

    其实,也是正常的,这位妈妈虽然从小被灌输,自己不能吃蚕豆,会过敏,但是从来没有过敏过,也就没有经历过,不知道蚕豆病的具体症状。正因为没经历过,所以也没有引起重视。

    只能说,她爸爸将她保护得太好了。

    蚕豆病,其实是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区g6pd缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

    主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色;症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等,一般持续2~6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以导致死亡。

    因为有可能会导致死亡,所以陈俊不得不将这个孩子安排进了重症监护室,同时,做一系列检查,如过筛试验、酶活性、红细胞检查等,检查发现,孩子出现了重度贫血,血清胆红素明显升高,考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。

    这个病,要与先天性非球形细胞性溶血性贫血i型、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸等区别,以免误诊。

    经过儿童重症监护室的医护人员的积极治疗,输血、应用糖皮质激素、纠正酸中毒等等,同时,密切监测患儿的生命体征,终于,在三天后,孩子转危为安,黄疸消退,贫血得到改善。

    三四月份,是春光最为美好的时节,也正是新鲜蚕豆上市的季节,粉糯的蚕豆是许多家庭餐桌上的一道受欢迎的时蔬,可是,面对这道时令美味,大家还是要当心,因为并非人人都能享受的。

    陈俊写成博文,发表在自媒体上,他提醒广大粉丝们,蚕豆病患者并不是每次进食蚕豆都发生溶血反应,这与进食蚕豆的数量有关,有些人进食少量蚕豆后并不会发生溶血反应,只有在进食量较多的情况下才会发病。

    由于蚕豆病是人体内缺乏g-6-pd酶引起的,因此对于有家族病史的人群,以及出生时有黄疸的新生儿应进行该病的筛查,检查发现g-6-pd酶有降低的人不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

    在发病初期,蚕豆病患儿可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状,发现后要立即就医。

    ……

    陈俊再次来到了貂蝉整形医院,查房,探望之前做了手术还未出院的孩子们。

    杨瑾儿的愈合情况很好,至少,到目前为止,还没有出现任何并发症。杨瑾儿的脊柱上,是打了钛笼的,还有钛合金的金属条支撑,所以,杨瑾儿现在已经能下床活动,借助医院的器械,能自行站立和缓慢行走了。

    当然,走的时候会很疼,也一瘸一拐的,可是,这是必要的康复训练。


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